Creutzfeldt-Jakobs sykdom (Creutzfeldt-Jakob disease, forkortet CJD) er en sjelden degenerativ nervesykdom som rammer færre enn en av en million mennesker. Den normale utgaven av sykdommen rammer mennesker mellem 50 og 60 år. Den er allikevel den mest vanlige form for transmissibel spongiform encefalopati.
Creutzfeldt-Jakobs sykdom karakteriseres av raskt progredierende demens, ataksi, myoklonus og flere andre nevrologiske utfall. Den rammer stort sett eldre voksne og forekommer i sporadisk, genetisk og iatrogen form. Pasienten dør vanligvis innen ett år etter symptomdebut. Diagnosen av Creutzfeldt-Jakobs sykdom er basert på kliniske kriterier, nevrofysiologiske og radiologiske funn, men sikker diagnose krever hjernebiopsi eller postmortal histopatologi.
Grunnen til at de rammede individer ikke infiserer friske ved direkte kontakt er at smitten i finnes i hele kroppen men er innkapslet i sentralnervesystemet og hjernen. Derfor er risikoen ved å utsette sig for infisert vev ekstremt høy, og rettsmedisinere har tidligere nektet å obdusere når det har vært mistanke om CJD. Ved den arvelige form for CJD skyldes smitteoverførslen en endring i kodon 178 fra asparagin med asparaginsyre eller en endring i kodon 200, hvor prolin blir til leucin.
Diagnostikken av Creutzfeldt-Jakobs sykdom er ofte vanskelig. Sikker diagnose krever histopatologi. Cerebrospinalvæskeanalyse er ofte normal, men forhøyet nevronspesifikk enolase eller 14-3-3-hjerneprotein er blitt rapportert i noen tilfeller.

Creutzfeldt-Jakob sykdom (Kugalskap)

Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) er en sjelden forekommende nevrologisk sykdom, som i sin vanlige formen medfører rask utvikling av ufrivillige muskelstrekninger, hukommelsessvekkelse ( demens ) og koordinasjonsbesvær (vanskeligheter med å styre kroppens og lemmenes bevegelser). Sykdommen har sitt navnet etter Hans Gerhard Creutzfeldt og Alphons Maria Jakob, begge tyske leger, som i henholdsvis 1920 og 1921 beskrev de første tilfellene av sykdommen.

Hyppighet
Sykdommen forekommer, som andre demenssykdommer, mer hos eldre. Den er bare ytterst sjelden konstatert hos personer yngre enn 40 år. I den ikke arvelige formen, (85 %) er hyppigheten den samme i alle folkeslag over hele jordkloden (cirka 1,5 nye tilfeller per 1.000.000 per år), hvilket er ganske særegent. I 15 % av tilfellene er det tale om en arvelig form av sykdommen.

Årsak
Creutzfeldt-Jakob sykdom er en såkalt prionsygdom. Det er en sykdom som forårsakes av at ett av hjernens normalt forekommende proteiner (protein) endrer struktur. så det blir motstandsdyktig mot nedbrytning. dermed skjer det en opphopning av det unormale proteinet, hvilket medfører, at nervecellene gradvis går til grunne. Som vet alle andre prionsygdomme fører dette sluttelig til døden.

Prionsygdomme kan, under helt spesielle omstendigheter, overføres mellom individer. Det eksisterer imidlertid en betydelig «artsbarriere», men på tross av denne har det vist seg, at sykdommen kan overføres arter imellom.

Det er på verdensplan rapportert noen tilfeller, hvor sykdommen hos mennesker er overført ved øye- og hjerneoperasjoner. Dessuten oppsto en del tilfeller som følge av behandling med veksthormon, som før 1985 ble utvunnet fra menneskehypofyser (en hormonproduserende kjertel i hjernen). Slik tilfeller er likevel aldri forekommet i Danmark.

Kugalskap
Hos dyr er den eneste naturligt forekommende prionsygdom «gnikkesyke» (skrapesyke) hos får. Denne ble beskrevet helt tilbake i 1732, og er siden konstatert i saueflokker over stort sett hele jordkloden. Det er likevel vis hopa opp forekomster, særlig i Storbritannia.

I 1985 oppsto der en hittil ukjent prionsygdom i form av «kugalskap» (bovin spongiform encefalopati – BSE) hos melkekveg. Det formodes, at sykdommen var blitt overført til kveget via fôr med slakteavfall fra sauer syke av skrapesyke, idet det aldri tidligere hadde vært konstaterte en slik sykdom hos kveg. I det industrialiserte landbruket fores dette med såkalt kraftfôr som har et stort proteininnhold. Man hadde hit bl.a. anvendt fiskemel og soyabønner, men for disse produktene var verdensmarkedsprisene steget, hvorfor man i tiltakende omfang anvendte avfallsprodukter fra slaktehus og destruksjonsanstalter. Som følge av oljekrisen i 1970 senket man videre temperaturen ved framstillingen, hvorved de sykdomsfremkallende prionproteinene ikke ble destruert.

Da først artsbarrier mellom får og kuene var blitt brutt var årsaken til epidemiens omfang og utbredelse antagelig, at kveget også ble fôret med slakteavfall fra annen kveg, som hadde pådratt seg sykdommen.

Det er til dato registrert 180.000 tilfeller av BSE i Storbritannia, og sykdommen er etter hvert også påvist i de fleste Europæiske land – likevel i betydelig mindre omfang.

Siden 1985 er det dessuten hos en rekke vidt forskjellige dyrearter i fangenskap i zoologiske hager konstatert nyoppstått prionsygdomme. Disse menes også overført ved fôringmidler.

Variant Creutzfeldt-Jakob sykdom
Fremkomsten av kugalskap (BSE), førte til alvorlig bekymring for om denne kunne videreføres til mennesker. I 1990 ble det i Storbritannia etablert en komite, som skulle overvåke utviklingen av Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD).

I 1996 ble det erkjent, at det var framkommet 10 tilfeller av en nyoppstått variantform av CJD (vCJD) hos personer fortrinnvist yngre enn 40 år.

Hyppighet
Fram til august 2001 er kommet attpåtil 96 tilfeller (herav 3 i Frankrike og 1 i Irland). På dette tidspunktet er det fortsatt ikke mulig å uttale seg med sikkerhet om epidemiens mulige omfang, idet prionsygdomme kan ha usedvanligt lange inkubasjonstider – i noen tilfeller på opp til flere tiår.

Årsak
Det er overbevisende sanseliggjort, at disse nye tilfellene av vCJD er oppstått som følge av BSE. Antagelig kan overførselen være skjedd ved inntakelse av smittebærende fødeprodukter. De vev som anses som mer smittsomme er:

* hjernen
* ryggmargen
* øyne
* lymfevevet i mandler, tynn- og tykktarm

Disse vev betegnes «spesifisert risiko materiale». De skal, ifølge EU-regulativ, fjernes fra alle fødeemner ved slakting av kveg.
Reglene er likevel mer omfattende i Storbritannia og Portugal, som har hatt flest tilfeller av BSE. Dessuten må kveg over 30 mdr. bare inngå i fødeproduksjon, hvis de er testet negative for BSE.

Creutzfeldt-Jakob sykdom og variant Creutzfeldt-Jakob sykdom
Det er viktig å skille CJD og vCJD, som tross fellesbetegnelsen har forskjellige forløpsformer. CJD er en sykdom, som primært oppstår i hjernen, imot vCJD er en sykdom, som menes overført ved inntakelse av smitteholdig fødeemner.

Man har i tilfelle med vCJD konstatert, at den prionproteinet som har forårsaket sykdommen har kunnet påvises i andre (lymfeholdig) organer som mandler og blindtarm. Frykt for at vCJD skulle kunne overføres med blodprodukter, har ført til at det i Storbritannia er innført restriksjoner for framstilling og bruk av disse.

Symptomer
Ved Creutzfeldt-Jakob sykdom kan det utover koordinasjonsbesvær, ufrivillige muskelstrekninger og demens også sees en rekke andre symptomer. Det kan bl.a. svinge seg om atferdendringer, synsforstyrrelser, føleforstyrrelser, søvnforstyrrelser, tale- og språkforstyrrelser.

Alder-gjennomsnittet for personer med CJD er 65-70 år, og sykdomsforløpet er ofte bare av få måneders varighet.

Vet variant Creutzfeldt-Jakob sykdom har debutssymptomene hyppigt vært mentale med atferdsendringer, isolasjonstendens, tendens til gråt, angst, hallusinasjoner og vrangforestillinger. Mange har også opplevd ubehagelige, smertefulle følesforstyrrelser.

De mer klassiske symptomene med koordinasjonsbesvær, ufrivillige muskelstrekninger og hukommelsessvekkelse er kommet sent i sykdomsforløpet. Alder-gjennomsnittet for personer med vCJD er ca. 30 år. Den yngste hittil har vært 12 år og den eldste 74 årene. Sykdomsvarigheten inntil død har vært på mellom litt under 1 år til ca. 3 år.

Ved begge sykdommer er pasientene i sluttstadiet ute av stand til å kommunisere og bevege seg.

Diagnosen
Diagnosen kan bare med sikkerhet stilles ved mikroskopisk undersøkelse av hjernevev.

Behandling
Det er enda ikke noen behandling for disse sykdommene.

Hva kan man selv gjøre?
Det er ikke mye man selv kan gjøre, utover å bli undersøkt hos en nevrolog (spesialist i nervesykdommer), hvis mistanken til sykdommen skulle oppstå.

André prionsygdomme hos mennesker
Kuru
Kuru betyr rystelser som ved kulde eller frykt. Denne særegne sykdommen finnes hos et avsondret stammefolk i høylandet midt på Papua Ny Guinea. Den kom til den medisinske verdens kjennskap i 1957.

Sykdommen traff fortrinnsvis kvinner og barn, og viste seg å være forårsaket av en
kannibalistisk praksis hos dette stammefolka. De innfødte fortærte rester av dem avdøde stammefrendene, herunder også hjernevevet. Da denne praksisen ble gitt opp i 1959, viste det seg imidlertid, at sykdommen fortsatt oppsto, om enn med avtagende hyppighet.

Sykdommen oppsto nå utelukkende hos individer, som var født før 1959, og derfor kunne ha vært i berøring med den smittematerialet som ble overført ved denne kuriøse formen for kannibalisme. Det er observert inkubasjonstider på helt opp til 30-40 år, enda de fleste likevel utvikler sykdommen innenfor 10-15 år. Symptomene er overveiende koordinasjon- og gangbesvær.

Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndromet
Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom er en mer sjelden arvelig prionsygdom, som først ble beskrevet i 1936 av de østerrikske legene, hvem sin navn den bærer.

Sykdomssymptomene kan være mer varierte, men innbefatter ofte koordinasjon- og gangbesvær, talebesvær og svelgebesvær, mens demens kan være fraværende.

Sporadisk og fatal familiær insomni
Sporadisk og fatal familiær insomni er en mer sjelden arvelig prionsygdom, som først ble beskrevet i 1986. Den er funnet hos italienske og franske familier. Det viktigste symptomet er tiltakende søvnproblem, mens en rekke andre forstyrrelser i legemets regulering av hormonbalanse, temperatur, svette, blodtrykk og åndedrett kan forekomme.

Nettsteder om Creutzfeldt-Jakobs sykdom:

Kugalskap og Creutzfeldt-Jakobs sykdom – Lommelegen.no
Creutzfeldt-Jakobs sykdom er menneskenes svar på kugalskap. I perioden 1986 til 1993 ble det meldt om 33 døde av Creutzfeldt-Jakobs sykdom i Norge.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom – Schrödingers katt – NRK. menneske for hver million innbyggere av prionsykdommen Creutzfeldt-Jakobs sykdom. HVA ER CREUTZFELDT-JAKOBS SYKDOM? Sykdommen er en sjelden og dødelig.

Prioner – Wikipedia. som kugalskap hos storfe og variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom hos mennesker. til rask progressive dementia (en sykdom i hjernen som kan angripe hukommelsen.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom – Innenriks – NRK Nyheter. menneske for hver million innbyggere av prionsykdommen Creutzfeldt-Jakobs sykdom. HVA ER CREUTZFELDT-JAKOBS SYKDOM? Sykdommen er en sjelden og dødelig.

 

Annonser: