Cushings sykdom er en gruppe symptomer som fremkommer ved dannelsen av for mye kortison og andre hormoner i organismen.
Symptomene omfatter fedme som begrenser seg til ansiktet og og selve kroppen, muskelsvekkelse, tap av kalk fra knoklene, høyt blodtrykk, tibakeholdelse av salt og vann i kroppen, for mye sukker i kroppen og og til slutt utskillelse av sukker i urinen.
Cushings syndrom er en sykdom som skyldes forhøyet produksjon av et steroidhormon (glukokortikoid, kortisol) som normalt dannes i binyrene.
Det er stor variasjon i symptombildet ved Cushings syndrom. Cushings syndrom gir symptomer som skyldes effekten av ett eller flere av hormonene kortisol, androgener og aldosteron. Stigningen i mengden kortisol skjer oftest snikende. Pasientens alder samt graden og varigheten av forhøyet kortisol betyr mye for symptomene.
Den vanligste årsak til Cushings syndrom er langvarig bruk av store doser binyrebarkhormon (hevelsesdempende hormon).
Cushings syndrom behandles i utgangspunktet kirurgisk. Det skjer ved fjerning av svulsten i hypofysen. Inngrepet er teknisk vanskelig og foretas kun ved noen få sykehus i Norge. Målet er å fjerne den ACTH-produserende svulsten uten å påføre pasienten hypofysesvikt.
Å leve med Cushings syndrom.
Din allmennpraktiserende lege kan foreta de innledende undersøkelser, men vil hurtig henvise deg til en spesialavdeling på et sykehus. Der vil man stille diagnosen ved å påvise at du har forhøyet cortisolproduksjon, og at det ikke er mulig å undertrykke din cortisolproduksjon ved å gi deg dexamethason (dexamethason suppresjonstest).
Mange vil være avhengige av livslang medikamentell behandling etter kirurgisk fjerning av et hormonproduserende organ.
Behandlingen består i enten operativ fjernig av svulsten eller ved å fjerne den ved røntgenbehandling av svulsten eller det nydannede vevet. Tilstanden ble først observert av legen Henry Cushing.

Cushings sykdom er kalt opp etter den hjernekirurgen som beskrev sykdommen i 1932.

Sykdommen skyldes at det dannes for mye av den hypofysehormonet som regulerer binyrebarkens dannelse og frisetning av kortisol. Hormonet er det adrenokortikotrop hormonet, som forkortes ACTH. Kortisol er et livsviktig hormon, som dannes i binyrebarken, og hvis dannelse reguleres av ACTH.

Da kortisol har innflytelse på de fleste cellene i kroppen, kan man få mange forskjellige symptomer, og man får et karakteristisk utseende med tynne armer og bein samt kraftig kropp og et rundt, rødt ansikt.

Hypofysen plassering og funksjon

Kvinne med Cushings syndrom, hvor man kan se de karakteristiske strekkmerkene..
Hypofysen henger i en stilk på undersiden av hjernen og ligger i en fordypning i kraniet («den tyrkiske salen») like bak ved og nede for synsnervenes krysning. Den normale hypofysen er på størrelse med en ert og veier 1/2 $ gram.

Hypofysen er en kjertel, som danner flere forskjellige hormoner. Hypofysens hormoner regulerer kjønnskjertlenes, binyrenes, skjoldbruskkjertelens og melkekjertelens funksjon samt kroppens væskebalanse.

Den økte dannelsen av hormonet ACTH foregår i en godartet kjertelsvulst bestående av de cellene som danner ACTH.

Cushings syndrom
Cushings syndrom er en samlebetegnelse for sykdommer, som skyldes overproduksjon av kortisol og derfor har samme symptomer. de fleste tilfellene (70-80 %) av Cushings syndrom skyldes Cushings sykdom, som primært skyldes en overproduksjon av ACTH i hypofysen. Ved Cushings syndrom er årsaken til sykdommen primært en overproduksjon av kortisol i binyrene pga. godartet eller ondartet svulst eller produksjon av ACTH av en ondartet svulst utenfor hypofysen f.eks. av en svulst i lungen.

Hyppighet
Sykdommen er sjelden. Det oppdages cirka 15 nye tilfeller av Cushings sykdom om året her i landet. Cushings sykdom forekommer cirka 10 ganger hyppigere hos kvinner enn hos menn.

Årsaker

* Den økte dannelsen og frisetning av ACTH stimulerer binyrene til økte dannelse av kortisol.
* Den økte dannelsen av kortisol fører til endringer overalt i kroppen, idet det er mottakere for kortisol i nesten alle kroppens celler. Økte innhold av kortisol i blodet virker nedbrytende på proteiner (proteiner). Det betyr bl.a. at muskelcellene brytes ned, og musklene blir tynne og kraftesløse. Hudens bindevev brytes ned, og huden blir tynn og skjør samt revner lett.
* Økte frisetning av sukker fra leveren og hemme opptak av sukker i muskel- og fettvev øker blodsukkeret. Høyt kortisol kan derfor gi diabetes.
* Økte innhold av kortisol i blodet virker brytende ned på beinvev, og framkaller beinskjørhet.
* Et høyt innhold av kortisol i blodet setter ned motstandskraften overfor infeksjoner.
* Høyt innhold av kortisol i kroppen kan gi psykiske symptomer i form av oppstemthet, mani og psykose.
* ACTH styrer også frisetningen av den mindre mengden kjønnshormoner, som dannes i binyrebarken.

Symptomer
Personer med Cushings sykdom vil kunne henvende seg til legen av mange grunner:

* Noen personer med Cushings sykdom blir funnet, når de henvender seg med symptomer på beinskjørhet, blodtrykksforhøyelse eller på diabetes.
* Mange vil gå til lege fordi de har endret utseende. Personer med Cushings sykdom får tynne armer og bein pga. nedbrytning av musklene. Til gjengjeld vil de utvikle fet mage med striper, fordi huden sprenges. Strib er fiolette og ligner dem, man ser under svangerskap.
* Ansiktet blir rundt og rødt («tomatansikt»), som kan oppstå skjeggvekst og bums i ansiktet pga. økte dannelse av mannlig kjønnshormon i binyrebarken. I nakken kommer det en fettpukkel («tyrenakke»).
* Noen kvinner henvender seg, fordi dem menstruasjonene er opphørt. Det skyldes økte dannelse av mannlig kjønnshormon i binyrebarken.
* Andre oppsøker legen fordi de får en økte tendens til blå merker (hudblødninger). Det skyldes skjøre blodkar pga. nedbrytning av proteinene i bindevevet i huden.

Faresignal
Kombinasjonen av opphør av menstruasjoner, i sted oppdaget diabetes, blodtrykksforhøyelse samt endret utseende skal få alarmklokkene til å ringe.

Hva kan man selv gjøre?

* Da sykdommen er livstruende, bør undersøkelse og behandling foregå så rask som mulig.
* Sykdommen er ikke smittsom og ikke arvelig. Det er ingen sammenhenger mellom levevis eller utsettelse for skadelige stoff og oppstandelse av sykdommen.
* Behandling av Cushings sykdom med enten operasjon eller bestråling vil ofte også føre til skade av de cellene som danner de andre hormonene i hypofysen. Det kan derfor bli behov for livsvarig behandling ikke alene med det livsviktige hormonet kortisol, men også med tabletter med skjoldbruskkjertelhormon samt med kjønnshormon.

Undersøkelser
Diagnosen stilles på symptomene og ved påvisning av:

* For høyt innhold av kortisol i urinen.
* Økte innhold av kortisol og ACTH i blodet.
* Ved mer uttalt former for Cushings sykdom vil det også oppstå endringer i blodets saltinnhold (høyt natrium- og lavt kaliuminnhold).
* Hypofysen vil bli undersøkt ved en MR-skanning hvor en svulst vil kunne påvises hos cirka halvdelen av personer med Cushings sykdom.

Forløp
Ved operasjon, hvor man fjerner den godartede svulsten i hypofysen, helbredes cirka 80 %.

Behandling
Den best behandlingen er operasjon, hvor man fjerner svulsten. Man går inn gjennom nesen og opp gjennom kilesbeinhulen til den tyrkiske salen, hvor hypofysen ligger. Bestråling anvendes til de personene som ikke helbredes ved kirurgi. Etter fjerning av svulsten i hypofysen enten ved operasjon eller strålebehandling vil det være behov for behandling med binyrebarkshormonet kortisonog evt. med skjoldbruskkjertel hormon og kjønnshormon.

Nettsteder om Cushings sykdom:

The Cowboy way – Charlotte Næss. den vil bruke lengre tid på å komme seg til hektene igjen etter sykdom og skade. evne til at felle pels (Cushings sykdom), økt vannopptak og økt urinering.

Utskrift: Cushings sykdom, – CAPLEX
Cushings sykdom, morbus Cushing, sykdom forårsaket av overproduksjon av kortisol. Det kan skje spontant, eller ved at de AHTC-produserende celler.

Cushings syndrom – Pasienthåndboka
Om sykdom, livsstil og. Cushings syndrom er en sykdom som skyldes forhøyet. Kortisol i spytt ved sykdom i binyrene Tidsskr Nor Lægeforen.

Cushings sjukdom – Lommelegen.no
Cushings sjukdom. Jeg er en mann på 45 år. som i -97 fikk diagnostisert cushings sykdom. Relevante sykdommer/medisiner: Cushings sykdom. Mann, 45 år. Hei!.

Tidsskriftet – Kortisol i spytt ved sykdom i binyrene. Universitetssjukehus med mistanke om Cushings syndrom fikk målt kortisol. høy ved primær binyrebarksvikt (Addisons sykdom) (15) og lav ved sekundær.

 

Annonser: